D'Behandlungsstrategie fir primär Myelofibrose (PMF) baséiert op Risikostratifikatioun.Wéinst der Varietéit vu klineschen Manifestatiounen an Themen, déi bei PMF Patienten behandelt ginn, mussen d'Behandlungsstrategien d'Krankheet vum Patient an d'klinesch Bedierfnesser berücksichtegen.Déi initial Behandlung mat Ruxolitinib (Jakavi/Jakafi) bei Patienten mat enger grousser Milz huet bedeitend Milzreduktioun gewisen a war onofhängeg vum Chauffermutatiounsstatus.Déi méi grouss Magnitude vun der Milzreduktioun suggeréiert eng besser Prognose.Bei niddereg-Risiko Patienten ouni klinesch bedeitend Krankheet, kënne se observéiert ginn oder an klinesch Studien agefouert ginn, mat widderhuelend Bewäertungen all 3-6 Méint.Ruxolitinib(Jakavi / Jakafi) Drogentherapie kann an nidderegen oder mëttlere Risiko-1 Patienten initiéiert ginn, déi mat Splenomegalie an / oder klinescher Krankheet presentéieren, laut NCCN Behandlungsrichtlinnen.
Fir Mëttel-Risiko-2 oder Héich-Risikopatienten gëtt allogene HSCT bevorzugt.Wann Transplantatioun net verfügbar ass, gëtt Ruxolitinib (Jakavi / Jakafi) als éischt-Line Behandlungsoptioun recommandéiert oder fir klinesch Studien anzegoen.Ruxolitinib (Jakavi/Jakafi) ass dat eenzegt momentan genehmegt Medikament weltwäit dat den iwweraktiven JAK/STAT Wee zielt, d'Pathogenese vu MF.Zwee Studien publizéiert am New England Journal an dem Journal of Leukemia & Lymphoma suggeréieren datt Ruxolitinib (Jakavi / Jakafi) d'Krankheet wesentlech reduzéieren an d'Liewensqualitéit bei Patienten mat PMF verbesseren.Bei mëttleren Risiko-2 an héije Risiko MF Patienten, Ruxolitinib (Jakavi / Jakafi) konnt d'Milz schrumpfen, d'Krankheet verbesseren, d'Iwwerliewe verbesseren an d'Knueweess Pathologie verbesseren, déi primär Ziler vun der Krankheetmanagement erfëllen.
PMF huet eng jährlech Heefegkeet Wahrscheinlechkeet vun 0,5-1,5 / 100.000 an huet déi schlëmmste Prognose vun all MPNs.PMF ass charakteriséiert duerch myelofibrose an extramedulläre Hämatopoiesis.Am PMF sinn d'Knueweessfibroblasten net vun anormale Klonen ofgeleet.Ongeféier en Drëttel vun de Patienten mat PMF hu keng Symptomer am Moment vun der Diagnostik.Beschwerden enthalen bedeitend Middegkeet, Anämie, Bauch Onbequemlechkeet, Diarrho wéinst fréie Sattheet oder Splenomegalie, Blutungen, Gewiichtsverloscht a periphere Ödem.Ruxolitinib(Jakavi / Jakafi) gouf am August 2012 guttgeheescht fir d'Behandlung vu mëttlerer oder héije Risiko Myelofibrose, dorënner primär Myelofibrose.De Medikament ass de Moment a méi wéi 50 Länner weltwäit verfügbar.