Myelofibrose (MF) gëtt als Myelofibrose bezeechent. Et ass och eng ganz rar Krankheet. An d'Ursaach vu senger Pathogenese ass net bekannt. Typesch klinesch Manifestatiounen sinn juvenile roude Bluttzellen a juvenile granulocytesch Anämie mat enger héijer Zuel vun Tréinen drop roude Bluttzellen. Knochenmark Aspiratioun weist dacks dréchen Aspiratioun, an d'Milz ass dacks däitlech vergréissert mat ënnerschiddleche Grad vun Osteosklerose.
Primär Myelofibrose (PMF) ass eng klonal myeloproliferativ Stéierung (MPD) vun hematopoietesche Stammzellen. D’Behandlung vun der primärer Myelofibrose ass haaptsächlech ënnerstëtzend, och Blutttransfusiounen. Hydroxyurea kann fir Thrombozytose ginn. Niddereg-Risiko, asymptomatesch Patienten kënnen ouni Behandlung observéiert ginn.
Zwee randomiséierter Phase III Studien (STUDY1 an 2) goufen bei Patienten mat MF (primär MF, post-geniculocytosis MF, oder post-primär Thrombozythemie MF) gemaach. A béid Studien, Patienten ageschriwwen haten palpable Splenomegalie op d'mannst 5 cm ënnert der Rippenkäppchen a waren op moderéiert (2 prognostic Faktoren) oder héich Risiko (3 oder méi prognostic Faktoren) no der International Working Group Konsens Critèren (IWG).
D'initial Dosis vu Ruxolitinib baséiert op d'Zuel vun de Thrombozyten. 15 mg zweemol am Dag fir Patiente mat Thrombozytenzielen tëscht 100 an 200 x 10^9/L an 20 mg zweemol am Dag fir Patiente mat Thrombozytenzuel méi wéi 200 x 10^9/L.
Individuell Dosen goufen no Tolerabilitéit an Effizienz fir Patiente mat Thrombozytenzielen tëscht 100 an 125 x 10^9/L gegeben, mat enger maximaler Dosis vun 20 mg zweemol am Dag; fir Patienten mat Thrombozyten tëscht 75 an 100 x 10^9/L, 10 mg zweemol am Dag; a fir Patienten mat Thrombozytenzielen tëscht 50 a manner wéi oder gläich wéi 75 x 10^9/L, 2 Mol am Dag mat 5mg all Kéier.
Ruxolitinibass en mëndlechen JAK1 an JAK2 Tyrosinkinase-Inhibitor an der Europäescher Unioun am August 2012 guttgeheescht fir d'Behandlung vu mëttlerer oder héijer Risiko Myelofibrose, dorënner primär Myelofibrose, post-geniculocytosis myelofibrosis a post-primär thrombocythemia myelofibrosis. De Moment ass Ruxolitinib Jakavi a méi wéi 50 Länner weltwäit guttgeheescht, dorënner d'Europäesch Unioun, Kanada a verschidden asiatesch, laténgesch a südamerikanesch Länner.